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Proyectos de investigación

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Inhibidores de fosfodiesterasas como tratamiento para la ataxia de Friedreich

XVIII Concurso Nacional para la Adjudicación de Ayudas a la Investigación en Ciencias de la Vida y de la Materia

Enfermedades raras

Investigador Principal: Pilar González Cabo

Centro de investigación o Institución: Centro de Investigación Biomédica en Red (CIBER de Enfermedades Raras). Facultad de Medicina y Odontología. Universidad de Valencia

Sinopsis

Los objetivos desarrollados en el tercer año se han centrado en: 

(1) Evolución de la función motora de los ratones YG8sR sometidos a los tratamientos farmacológicos: A partir del tercer mes de vida, y de forma mensual, se realizó la prueba del rotarod, la barra de equilibrio, la prueba del palo y de la fuerza de agarre a los 5 grupos de ratones experimentales (controles: C57BL/6J, Y47; Ratón modelo de la enfermedad: YG8sR; YG8sR con tratamiento de sildenafil o rolipram). La administración de los fármacos sildenafil o rolipram desde los 9 meses de edad hasta el momento del sacrificio a los 14 meses, mejora en los ratones YG8sR los resultados obtenidos en los test del rotarod y el de la barra de equilibrio, siendo estadísticamente significativa en el último test. Los ratones, en general, presentan un empeoramiento progresivo con la edad, pero una visión global de su progresión en el conjunto de los test muestra con claridad el efecto de ambos tratamientos, reduciendo considerablemente su deterioro.

Una vez finalizado el tratamiento, los ratones se sacrificaron, recogiendo los tejidos de interés o realizando los cultivos primarios de las neuronas sensitivas del DRG. El crecimiento de las neuronas sensitivas se registró en vídeo a la espera de poder realizar el análisis del fenotipo celular.

(2) Rastreo genético utilizando la cepa de Drosophila con reducción de los niveles de frataxina (stum>FH3): Continuando con la identificación de la(s) vía(s) de señalización de estos compuestos, los modificadores genéticos identificados anteriormente se validaron en el modelo de Drosophila con déficit de frataxina en neuronas propioceptivas (stum>FH3). De los siete modificadores que confirman los efectos observados anteriormente en el fenotipo motor tras limitar su expresión a dichas neuronas, tienen especial interés aquellos que intervienen en procesos alterados en nuestro modelo: la proteína Rho1, un regulador del citoesqueleto de actina; el receptor purinérgico AdoR, inhibidor de la lipolisis; la proteína Rcp, parte de un complejo receptor capaz de incrementar los niveles de cAMP. La nueva selección de genes implicados especialmente en estos procesos nos permitirá acotar y determinar las moléculas efectoras que son clave en el beneficio proporcionado por los inhibidores de fosfodiesterasas en situaciones de déficit de frataxina.

 

Producción Científica
 
Artículos generados en Revistas 2
Comunicaciones en Congresos Nacionales 1
Comunicaciones en Congresos Internacionales 4

 

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