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Proyectos de investigación

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Nuevos mecanismos de regulación de la respuesta inmune por láminaA/C y progerina: implicaciones en el síndrome de envejecimiento prematuro de Hutchinson-Gilford

Enfermedades raras

Investigador Principal: José María González-Granado

Más información

Centro de investigación o Institución: Centro Nacional de Investigaciones Cardiovasculares (CNIC). Madrid

Sinopsis

El síndrome de Hutchinson Gilford (HGPS) es una enfermedad rara (código OMIM 176670) que afecta a uno de 4-8 millones de niños y que se caracteriza por producir envejecimiento acelerado y muerte aproximadamente a los 13 años sin que exista cura o tratamiento efectivo. Esta enfermedad está causada por la acumulación del mutante de lámina A/C, progerina, que también se acumula de forma fisiológica en individuos sanos durante el envejecimiento. El conocimiento de los cambios moleculares y celulares que causa la progerina no solo es esencial para establecer los orígenes de la enfermedad sino también para explicar algunas de las causas del envejecimiento natural.

Recientemente hemos publicado que la lámina A/C se sintetiza en linfocitos T tras el reconocimiento de un antígeno para modular su activación. Sin embargo, se desconoce el efecto de la progerina en la activación de la célula T y el papel de la lámina A/C y la progerina en otras respuestas inflamatorias, siendo conocer estos efectos dos de los objetivos de este proyecto. Adicionalmente, se pretende conocer qué efecto tienen los tratamientos empleados o que se suponen como potencialmente interesantes para tratar los pacientes de HGPS en el sistema inmune de los pacientes. Con estos objetivos se pretende mejorar la vida de los pacientes de HGPS y entender el papel de la lámina A/C y la progerina en enfermedades inmunes donde estas proteínas pudieran tener un papel relevante.

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