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Proyectos de investigación

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Regulación del metabolismo lipídico por la vía neurona-hígado en la Enfermedad de Batten

Enfermedades raras

Investigador Principal: Juan Pedro Bolaños Hernández

Centro de investigación o Institución: Instituto de Biología Funcional y Genómica. Universidad de Salamanca

Sinopsis

Las enfermedades neurológicas afectan tanto a pacientes como a familiares, además de causar un elevado coste a la Sanidad Pública. Recientes investigaciones han mostrado la relevancia de una apropiada gestión energética para el mantenimiento de la homeostasis neuronal y en la prevención de la neurodegeneración. El sistema nervioso central (SNC) obtiene energía no solo de glucosa, sino también de lípidos. Además, el SNC es el principal regulador del metabolismo lipídico, por lo que la desregulación de dicho metabolismo en neuronas podría ser un importante componente etiológico de las enfermedades neurológicas.

La enfermedad de Batten es la más común de los trastornos neurodegenerativos raros en niños. Pertenece al grupo de enfermedades neurometabólicas, cuya principal característica es la acumulación de precipitados de lípidos en los lisosomas. Los lisosomas son los únicos orgánulos capaces de catabolizar lípidos para obtener energía. La maquinaria autofágica proporciona dichos lípidos al lisosoma en un proceso denominado lipofagia. Aunque la autofagia defectuosa se ha relacionado con enfermedades neurológicas, se desconoce el vínculo entre la enfermedad de Batten y la lipofagia.

Nosotros hipotetizamos que defectos en lipofagia en el SNC causan la muerte neuronal, lo que ocasionaría alteraciones en el metabolismo lipídico en los tejidos periféricos. En este proyecto estableceremos el mecanismo por el cual el metabolismo lipídico es defectuoso en la enfermedad de Batten. Además, determinaremos si el desacoplamiento de la vía SNC¬ hígado, in vivo, rescata el metabolismo lipídico. Con los resultados previsibles esperamos encontrar nuevas dianas terapéuticas para paliar los terribles síntomas de la enfermedad de Batten.

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